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Das Nephroblastom, nach seinem Erstentdecker, dem Chirurgen Dr. Max Wilms, auch als Wilms-Tumor bekannt, tritt am häufigsten bei Kindern im dritten Lebensjahr auf. Er entsteht in der Niere, besteht aus verschiedenen Gewebearten und ist meist bösartig. Bildet er Tochtergeschwülste, ist häufig die Lunge betroffen.

Es sind keine spezifischen Ursachen für den Wilms-Tumor bekannt. Er tritt oft gemeinsam mit bestimmten Erkrankungen auf. Dazu gehören das WAGR-Syndrom, das Denis–Drash–Syndrom und das Beckwith–Wiedemann-Syndrom.

Die Therapie ist meist eine Chemotherapie zur Verkleinerung des Tumors. Anschließend erfolgt die Operation. Hier wird der Tumor mitsamt der Niere, die von ihm betroffen ist, entfernt. In Einzelfällen müssen nachfolgende Bestrahlung und Chemotherapie erwogen werden.

Etwa 85 Prozent der erkrankten Kinder können geheilt werden. Regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen sollten nach überstandener Erkrankung erfolgen. Da keine bestimmten äußeren Ursachen für das Nephroblastom bekannt sind, ist eine Vorbeugung unmöglich.

HäufigkeitBearbeiten

Das Nephroblastom macht etwa sechs Prozent aller bösartigen Tumoren im Kindesalter aus. In Deutschland erkranken pro Jahr etwa 110 Kinder und Jugendliche neu an einem Wilms-Tumor. In den meisten Fällen tritt die Erkrankung vor dem fünften Lebenjahr auf. Auch Säuglinge können betroffen sein. Mädchen erkranken etwas häufiger als Jungen. Im Erwachsenenalter ist die Erkrankung äußerst selten.

Ursachen und RisikofaktorenBearbeiten

Bisher sind die Ursachen für die Entstehung eines Wilms-Tumors weitgehend unbekannt. Er tritt aber mit bestimmten Syndromen gehäuft zusammen auf. Zu diesen Syndromen gehört das WAGR-Syndrom (Wilmstumor, Aniridie, urogenitale Fehlbildungen, geistige Retardierung), das Denis–Drash–Syndrom (Wilms-Tumor, Hypospadie, Nephritis) und das Beckwith-Wiedemann-Syndrom (Exomphalos, Makroglossie und Gigantismus). Bei den meisten der an diesen Syndromen erkrankten Kinder spielen zwei Wilmstumor (WT)-Gene eine Rolle: das WT-1 Gen auf Genort 11p13 und das WT2 Gen auf Genort 11p15,5.

SymptomeBearbeiten

Oftmals haben die erkrankten Kinder lange Zeit keine Symptome, so dass der Tumor zufällig bei Routineuntersuchungen entdeckt wird. Später macht sich der Tumor durch eine Zunahme des Bauchumfangs bemerkbar. Auch Bauchschmerzen, Fieber, Störungen der Magen-Darm-Passage, Verstopfung und Erbrechen kommen vor. Manchmal tritt eine durch Blut hervorgerufene rote Verfärbung des Urins (Makrohämaturie) auf. Gewichtsverlust und Bluthochdruck sind zudem möglich.

Manchmal geht das Nephroblastom mit speziellen Auffälligkeiten einher. Dazu gehören ein vollständiges- oder teilweises Fehlen der Iris im Auge (Aniridie), vermehrtes Wachstum der inneren Organe (Viszeromegalie), Hemihypertrophie (Halbseitenriesenwuchs) und urogenitale Fehlbildungen. Auch pigmentierte Male (Naevi), Hufeisennieren und Kryptorchismus (nicht richtig in den Hodensack gewanderte Hoden) treten gehäuft im Zusammenhang mit Wilms-Tumor auf.

DiagnoseBearbeiten

Es sind keine spezifischen Tumormarker für den Wilms-Tumor bekannt. Die Entzündungsparameter sind meist erhöht, wenn der Tumor schon ein höheres Stadium erreicht hat. Ist der Tumor noch lokal beschränkt, sind die Laborparameter oftmals unauffällig, in beschriebenen Fällen wurde vermehrt Erythropoetin im Blut nachgewiesen.

Bei der körperlichen Untersuchung tastet der Arzt den Bauch auf Verhärtungen ab. Besteht der Verdacht auf ein Nephroblastom, wird eine Ultraschalluntersuchung (Sonographie) durchgeführt. Ergänzende bildgebende Verfahren sind die Computertomographie (CT) und die Magnetresonanztomographie (MRT) mit und ohne Kontrastmittelgabe. Mit ihrer Hilfe kann die Ausbreitung des Tumors bestimmt werden.

Röntgenuntersuchungen der Lunge dienen dazu, eventuelle Tochtergeschwülste (Metastasen) festzustellen. Die Funktion der Nieren wird mit der so genannten Kreatininclearance überprüft. Hierbei wird der Urin 24 Stunden lang gesammelt und anschließend analysiert. Zudem wird eine Nierenfunktionsszintigraphie durchgeführt.

TherapieBearbeiten

Zunächst wird eine Chemotherapie durchgeführt, um den Tumor zu verkleinern. Anschließend wird er operativ entfernt. Nur selten muss nach der Operation noch eine Strahlentherapie erfolgen.

KrankheitsverlaufBearbeiten

Die Prognose ist im Wesentlichen abhängig vom Stadium der Erkrankung zum Zeitpunkt der Behandlung und vom histologischen Befund. Insgesamt können 85% der betroffenen Kinder dauerhaft geheilt werden. Im frühen Stadium sind es sogar 98%.

NachsorgeBearbeiten

Während und nach der Therapie ist für jeden Patienten und seine Familie eine psychosoziale Betreuung angeraten. Tritt der Tumor wieder auf, geschieht dies meist innerhalb der ersten beiden Jahre nach Ende der Therapie. Aus diesem Grund ist während der ersten zwei Jahre eine engmaschige Kontrolle anhand bildgebender Verfahren (Ultraschalluntersuchung des Bauches) notwendig. Besteht der Verdacht auf einen Rückfall, wird eine MRT- oder CT-Untersuchung durchgeführt. Um eventuelle Tochtergeschwülste (Metastasen) in der Lungen rechtzeitig zu bemerken, müssen während der ersten beiden Jahre mehrere Röntgenaufnahmen des der Lunge durchgeführt werden. Der Urin, das Blut sowie die Vitalparameter (Blutdruck, Puls, Atmung) werden ebenfalls regelmäßig untersucht.

Tritt innerhalb der ersten beiden Jahre kein Rückfall auf, können die Intervalle zwischen den Kontrolluntersuchungen allmählich verlängert werden. Nach fünf Jahren sind keine Kontrolluntersuchungen mehr notwendig. (red)



Quellen:
[1] N. Graf: Nephroblastom (Wilmstumor), in: Kurzgefasste interdisziplinäre Leitlinien, Deutsche Krebsgesellschaft (Hrsg.), W. Zuckschwerdt Verlag 2008
[2] H.-J. Schmoll. K. Höffken, K. Possinger (Hrsg.): Kompendium Internistische Onkologie, Springer Verlag 2006

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